Par méconnaissance, l'algie vasculaire de la face peut être confondue avec la migraine. Pourtant, les crises sont bien différentes, de par l'intensité de la douleur et son côté strictement unilatéral, de par leur répétition quotidienne durant des périodes allant de 2 à 8 semaines, et de par leur rythmicité étonnante et souvent saisonnière.
Il existe 2 formes d’AVF :
La forme épisodique est la plus commune. Elle est définit par des crises périodiques de une à plusieurs semaines, avec des périodes de rémission à durée variable.
La forme chronique est plus rare et touche 10% des patients. L'AVF chronique se caractérise par une récurrence des crises sans période de rémission (ou avec des périodes de rémission inférieures à 1 mois).